كيوفان 100 mg

كيف يعمل كيوفان؟

**شكل صناعي من العامل المساعد الطبيعي «تتراهيدروبيوبترين» (BH4)، الضروري لعمل إنزيم فينيل ألانين هيدروكسيلاز**. **في «بيلة الفينيل كيتون» (PKU) — مرض وراثي — يكون إنزيم فينيل ألانين هيدروكسيلاز (الذي يحوّل الحمض الأميني فينيل ألانين إلى تيروزين) ناقصاً أو معطّلاً، فيتراكم الفينيل ألانين في الدم لمستويات سامّة تضرّ الدماغ وتسبّب إعاقة ذهنية إن لم يُضبَط**. **يعمل هذا الإنزيم بمساعدة العامل BH4. لدى بعض مرضى PKU (ذوي طفرات معيّنة تُبقي نشاطاً إنزيمياً متبقّياً)، إعطاء سابروبتيرين (BH4 صناعي) يعزّز نشاط الإنزيم المتبقّي، فيزيد تحويل الفينيل ألانين وينخفض مستواه في الدم**. **يُستخدم للمرضى «المستجيبين» لـBH4 (يُختبَرون أولاً)، ويُؤخذ مع استمرار الحمية قليلة الفينيل ألانين لا بديلاً عنها، وقد يسمح بتخفيف الحمية قليلاً**. جيّد التحمّل عموماً؛ أبرز آثاره هضمية وصداع.

دواعي استعمال كيوفان

الاستخدامات المعتمدة لـكيوفان هي:

• بيلة الفينيل كيتون (PKU) لدى المرضى المستجيبين لـBH4
• خفض مستوى الفينيل ألانين المرتفع (مع الحمية)
• نقص BH4 الوراثي (بعض الأشكال)
• تحسين تحمّل الحمية لدى المستجيبين

جرعة كيوفان

الجدول التالي يوضح الجرعات المعتادة لمادة سابروبتيرين في كيوفان:

طريقة استخدام كيوفان (أكياس)

• التزم بالجرعة والمواعيد التي حددها الطبيب أو الصيدلي.
• راجع النشرة الداخلية للعبوة قبل أول استخدام.

مدة مفعول كيوفان في الجسم

بداية المفعول

خفض الفينيل ألانين خلال أيام-أسبوع

عمر النصف

نحو 6-7 ساعات

طريقة الإخراج

يُستقلَب ويُطرح

عمر النصف هو الزمن الذي ينخفض فيه تركيز الدواء في الدم إلى النصف، ويحدّد عدد الجرعات اليومية ومدة بقاء الأثر بعد التوقف.

الأعراض الجانبية لـكيوفان

معظم من يتناولون كيوفان لا تظهر عليهم آثار جانبية. والأعراض المحتملة هي:

موانع استعمال كيوفان

يُمنع تناول كيوفان إذا كنت تعاني من:

• الاعتماد عليه دون اختبار الاستجابة (غير المستجيبين لا يستفيدون)
• إهمال الحمية قليلة الفينيل ألانين المصاحبة
• الإيقاف دون بديل (يعيد ارتفاع الفينيل ألانين)
• فرط الحساسية له

تداخلات كيوفان الدوائية

التداخلات الدوائية المهمة مع مادة سابروبتيرين:

• الليفودوبا: قد يتفاعل (تغيّر الاستجابة/تشنّجات نظرياً)
• الأدوية المثبّطة لاختزال ثنائي هيدروفولات (كالميثوتركسيت): قد تؤثّر على مسار BH4
• أدوية تؤثّر على أكسيد النيتريك/الأوعية: بحذر
• لا تداخلات واسعة أخرى

كيوفان للحامل والمرضع

يُدار في الحمل بعناية من فريق الأيض لضبط الفينيل ألانين (المرتفع خطير على الجنين)؛ قد يُستخدم للمستجيبات. القرار مع المختصّ.

تخزين كيوفان

حرارة الغرفة بعيداً عن الرطوبة (حسب النشرة)، ويُذاب القرص في الماء أو العصير ويُؤخذ مع الطعام.

احفظ كيوفان بعيداً عن متناول الأطفال، ويفضّل في خزانة مغلقة لا في الحمّام.

بدائل كيوفان

بدائل كيوفان المتاحة بنفس المادة الفعالة، مرتّبة بالأقرب في الشكل الدوائي:

كيوفان مع الحالات المزمنة الشائعة

صُنّفت النقاط التالية من بيانات كيوفان بحسب الحالة المزمنة، لتعرف أيها يخصك فتسأل عنه تحديداً:

ماذا لو نسيت جرعة كيوفان أو تناولت جرعة زائدة؟

أسئلة شائعة عن كيوفان