اسأل طبيباً مجاناً

عاميُصرف بوصفة طبية مادة فعالة

سيستيامين

Cysteamine

دواء أيتام يفرّغ تراكم السيستين من الخلايا في داء السيستين الوراثي النادر، يحمي الكلى والأعضاء.

الأسماء التجارية
سيستاجون، سيستيامين
الأشكال المتوفرة
كبسولات (وممتدة)، قطرات عين
التصنيف الدوائي
عام

الأصناف التجارية لمادة سيستيامين

14 صنف مسجّل يحمل هذه المادة الفعالة. تختلف الأصناف في الشركة المنتجة والتركيز والسعر، وتتشابه في التأثير الدوائي.

CYSTADROPS3.8 MG/ML · نقطJAFFAR PHARMACY (MAIN)CYSTAGON50 MG · كبسولاتJAFFAR PHARMACY (MAIN)CYSTAGON150 MG · كبسولاتJAFFAR PHARMACY (MAIN)CYSTAGON · كبسولاتDELPHARM LILLE SAS, FRANCECystagon®150 mg/ capsules · كبسولاتRecordati Rare Diseases, France, PuteauxCystagon®50 mg/Capsule · كبسولاتRecordati Rare Diseases, France, PuteauxPROCYSBI25 MG · كبسولاتWAEL PHARMACYPROCYSBI75 MG · كبسولاتWAEL PHARMACYPROCYSBI®25 mg/ Capsule · كبسولاتCHIESI FARMACEUTICI S.p.A., Italy, ParmaPROCYSBI®75 mg/ Capsule · كبسولاتCHIESI FARMACEUTICI S.p.A., Italy, Parmaسيستاجون50 mg · كبسولاتRecordati Rare Diseasesسيستاجون150 mg · كبسولاتRecordati Rare Diseasesسيستاجون - غير متوفر في مصر · كبسولاتNot In Egyptسيستادروبس3.8 mg/ml · نقطRecordati Rare Diseases

كيف يعمل سيستيامين؟

**دواء أيتام (لمرض نادر) يخفض تراكم السيستين داخل الخلايا في «داء اختزان السيستين» (السيستينوز)**. **السيستينوز مرض وراثي نادر يعجز فيه الجسم عن نقل الحمض الأميني السيستين خارج «الليزوزومات» (أكياس الهضم داخل الخلية)، فيتراكم ويتبلور فيها ويتلف الخلايا في أعضاء متعدّدة، خاصة الكلى (فشل كلوي)، والعينين، والغدة الدرقية، والعضلات وغيرها**. **يدخل سيستيامين الليزوزوم ويتفاعل مع السيستين المتراكم محوّلاً إياه إلى مركّبات (سيستئين ومركّب مختلط) تستطيع الخروج من الليزوزوم عبر ناقلات بديلة، فيفرّغ السيستين المتراكم ويقلّل الضرر الخلوي**. **بذلك يبطّئ سيستيامين تدهور الكلى والأعضاء ويؤخّر مضاعفات المرض إن بُدئ مبكّراً والتُزِم به بدقّة**. يُؤخذ فموياً بانتظام صارم (كل بضع ساعات)، وتُستخدم قطرات العين للترسّبات القرنية. **أبرز مخاوفه المميّزة رائحة الكبريت ونفَس/عرق كريه، وأعراض هضمية، والحاجة للالتزام الصارم بالمواعيد**.

دواعي استعمال سيستيامين

  • داء اختزان السيستين (السيستينوز) الوراثي النادر
  • حماية الكلى والأعضاء من تراكم السيستين وتأخير مضاعفاته
  • الترسّبات السيستينية في قرنية العين (قطرات)

جرعة سيستيامين

البالغون

يُحسَب حسب الوزن/المساحة، فموياً كل 6 ساعات (العادي) أو كل 12 ساعة (الممتد)، ويُعاير على مستوى السيستين في الكريات البيض

الأطفال

من الرضاعة حسب الوزن بإشراف اختصاصي (يُبدأ مبكّراً)

الحد الأقصى

حسب مستوى السيستين والتحمّل

الجرعات إرشادية عامة. التزم بما يحدده طبيبك أو الصيدلي حسب حالتك.

متى يبدأ سيستيامين ومتى يزول

بداية المفعول
خفض السيستين خلال ساعات (يحتاج جرعات متكرّرة)
عمر النصف
قصير (العادي كل 6 ساعات؛ الممتد كل 12)
طريقة الإخراج
يُستقلَب ويُطرح

الرقم المهم هنا عمر النصف: منه يُعرَف كم مرة تحتاج الجرعة يومياً، وكم يبقى الدواء مؤثراً بعد آخر حبة.

الأعراض الجانبية لـسيستيامين

أعراض شائعة

  • رائحة كبريت في النفَس والعرق (كريهة)
  • غثيان وقيء وألم بطن
  • فقدان شهية
  • نعاس وصداع
  • طفح جلدي

أعراض تستدعي مراجعة الطبيب فوراً

  • قرحة أو نزيف هضمي (خاصة الجرعات العالية)
  • أعراض عصبية (مع الجرعات العالية)
  • آفات جلدية وعائية نادرة (مع الجرعات العالية جداً)
  • تفاعل تحسّسي شديد نادر

موانع استعمال سيستيامين

  • إهمال المواعيد الصارمة (يفقد الفعالية)
  • الإيقاف دون بديل (يعيد تراكم السيستين والتدهور)
  • فرط الحساسية له أو للبنسيلامين
  • الرضاعة الطبيعية (حسب الحالة)

التداخلات الدوائية

  • يُدار مع علاجات داعمة للمرض (كتعويض الكهارل والبيكربونات في اختلال الكلى)
  • لا تداخلات دوائية واسعة موثّقة
  • الطعام قد يؤثّر على امتصاص الشكل الممتد (يُتّبع التوقيت)
  • أدوية المعدة (مثبّطات الحموضة) قد تُستخدم لتخفيف الأعراض الهضمية

سيستيامين للحامل والمرضع

يُتجنّب في الحمل عادةً لقلّة البيانات واحتمال الضرر؛ يُدار مع المختصّ. القرار مع الطبيب.

طريقة التخزين

حرارة الغرفة بعيداً عن الرطوبة (والممتد حسب النشرة)، والقطرات حسب التعليمات.

أسئلة شائعة عن سيستيامين

ما داء السيستينوز وكيف يعالجه سيستيامين؟
السيستينوز (داء اختزان السيستين) مرض وراثي نادر جداً، يعجز فيه الجسم عن نقل الحمض الأميني «السيستين» خارج «الليزوزومات» (أكياس الهضم داخل الخلايا) بسبب خلل في ناقل معيّن. فيتراكم السيستين ويتبلور داخل الخلايا في أعضاء متعدّدة ويتلفها تدريجياً: أبرزها الكلى (تلف أنبوبي ثم فشل كلوي، غالباً في الطفولة)، والعينان (ترسّبات قرنية)، والغدة الدرقية، والعضلات، وغيرها. سيستيامين يدخل الليزوزوم ويتفاعل كيميائياً مع السيستين المتراكم، محوّلاً إياه إلى مركّبات تستطيع الخروج عبر ناقلات بديلة، فيفرّغ السيستين ويقلّل الضرر الخلوي. بذلك يبطّئ تدهور الكلى والأعضاء ويؤخّر المضاعفات، خاصة إن بُدئ مبكّراً (منذ التشخيص في الطفولة) والتُزِم به بدقّة. لا يشفي المرض لكنه يغيّر مساره جذرياً. يُؤخذ فموياً بمواعيد صارمة، مع علاجات داعمة أخرى. يُدار من فريق أمراض الأيض/الكلى المتخصّص.
لماذا الالتزام الصارم بمواعيد سيستيامين مهمّ جداً؟
سيستيامين قصير المفعول: الشكل العادي يعمل نحو ست ساعات فقط، فيجب أخذه «كل ست ساعات» بدقّة على مدار اليوم والليل (بما فيها جرعة ليلية)، للحفاظ على خفض السيستين باستمرار. أي تفويت أو تأخّر يسمح بعودة تراكم السيستين وتلف الخلايا. هذا التزام صعب لكنه حاسم لفعالية العلاج وحماية الأعضاء. الشكل الممتد (procysbi) يُؤخذ كل 12 ساعة (مرتين يومياً)، مما يسهّل الالتزام كثيراً ويجنّب الجرعة الليلية المزعجة. تُقاس فعالية العلاج بمستوى السيستين في كريات الدم البيضاء، وتُعاير الجرعة عليه. الالتزام الصارم بالمواعيد هو الفرق بين نجاح العلاج (تأخير الفشل الكلوي والمضاعفات) وفشله. يُنصح باستخدام منبّهات وجداول. أي انقطاع يعيد تقدّم المرض. هذا الالتزام مدى الحياة تحدٍّ كبير للمرضى وأسرهم، والشكل الممتد يخفّفه. اعملوا مع الفريق لتنظيم المواعيد بما يناسب حياتكم قدر الإمكان.
لماذا يسبّب سيستيامين رائحة كريهة وكيف أتعامل معها؟
من الآثار المميّزة والمزعجة لسيستيامين رائحة الكبريت (شبيهة برائحة البيض الفاسد أو الثوم) في النفَس والعرق، لأن الدواء يحتوي مجموعة كبريتية (ثيول) وتنتج عن استقلابه مركّبات كبريتية متطايرة. هذه الرائحة قد تكون محرجة اجتماعياً وتؤثّر على الالتزام (خاصة المراهقين). للتعامل معها: العناية بنظافة الفم والأسنان، ومضغ علكة أو نعناع، والاستحمام المنتظم واستخدام مزيل عرق، وشرب سوائل كافية. الشكل الممتد قد ينتج رائحة أخفّ من العادي لدى بعض المرضى. رغم إزعاجها، هذه الرائحة ليست ضارّة، وأهمّية الدواء في حماية الكلى والأعضاء تفوقها بكثير. من المهمّ عدم إيقاف الدواء بسبب الرائحة (يعيد تدهور المرض). تحدّث مع الفريق الطبّي عن استراتيجيات لتخفيف الرائحة أو التبديل للشكل الممتد. الدعم النفسي والاجتماعي مهمّ خاصة للمراهقين. معرفة أن الرائحة أثر متوقّع من آلية الدواء تساعد على تقبّلها والاستمرار على العلاج الحيوي.
متى أراجع الفريق الطبي أثناء تناول سيستيامين؟
ألم بطن شديد أو قيء دموي أو براز أسود (قرحة/نزيف هضمي، خاصة الجرعات العالية)، أو أعراض عصبية غير معتادة (تشوّش، ضعف)، أو طفح جلدي شديد أو آفات جلدية (مع الجرعات العالية جداً)، أو غثيان وقيء شديد يمنع الأكل والالتزام، أو تدهور في وظائف الكلى أو الأعضاء. راجع في هذه الحالات. والتزم المواعيد الصارمة بدقّة (لا تفوّت جرعات)، ولا توقف الدواء أبداً (يعيد تراكم السيستين)، والتزم قياس السيستين ووظائف الكلى وفحص العين الدورية، واستخدم قطرات العين إن وُصفت للترسّبات القرنية، وناقش الفريق في أي صعوبة بالالتزام أو الرائحة.

سيستيامين: أعراض لا تُحتمَل بل تُبلَّغ

الأعراض التالية ليست آثاراً جانبية عادية تُحتمَل — ظهور أي منها يستدعي إيقاف الدواء والتواصل مع طبيبك أو التوجه للطوارئ حسب الشدة:

  • قرحة أو نزيف هضمي (خاصة الجرعات العالية)
  • أعراض عصبية (مع الجرعات العالية)
  • آفات جلدية وعائية نادرة (مع الجرعات العالية جداً)
  • تفاعل تحسّسي شديد نادر

لا تنتظر موعد المتابعة، ولا تكمل الجرعات «حتى تنتهي العلبة». أخبر الطبيب باسم الدواء وتاريخ بدئه وكل ما تتناوله معه.

هل يمكن الصيام مع سيستيامين؟

يحتاج ثلاث جرعات أو أكثر يومياً، وهذا لا يستقيم مع ساعات الصيام الطويلة. الحلول الممكنة: تغيير الدواء إلى شكل ممتد يُؤخذ مرة أو مرتين، أو توزيع الجرعات على فترة الإفطار والسحور بفواصل غير متساوية، أو تأجيل العلاج بعد رمضان إن كانت الحالة تسمح.

ما سبق مبني على عدد الجرعات وعلاقتها بالطعام. أما قرار الصيام مع دواء مزمن فيخص طبيبك وحده — ولا توقف علاجك لتصوم قبل أن تسأله.

متابعة العلاج بـسيستيامين

تعديل الجرعة في قصور الكلى والكبد

**يُستخدم في مرضى قد يكون لديهم تأثّر كلوي من المرض نفسه، مع مراقبة، ويُعدَّل حسب التحمّل**. **ويُستخدم بحذر في القصور الكبدي**، ويُعاير أساساً على مستوى السيستين في الكريات البيض.

المتابعة والتحاليل المطلوبة

**مستوى السيستين في الكريات البيض (لمعايرة الجرعة — هدف العلاج)، ووظائف الكلى والأعضاء المتأثّرة، والنموّ لدى الأطفال، والالتزام الصارم بالمواعيد، والأعراض الهضمية، وفحص العين (الترسّبات القرنية)**

الجرعة الزائدة

أعراض هضمية وعصبية؛ يُدار داعمياً بمراقبة السيستين.

ماذا يعني سيستيامين لمريض مزمن؟

إذا كنت تعاني حالة مزمنة فأخبر طبيبك قبل بدء سيستيامين. هذه أهم النقاط المستخلصة من بيانات الدواء:

مرضى الكلى

  • يُدار مع علاجات داعمة للمرض (كتعويض الكهارل والبيكربونات في اختلال الكلى)

مرضى الربو والصدر

  • يُدار مع علاجات داعمة للمرض (كتعويض الكهارل والبيكربونات في اختلال الكلى)

مرضى المعدة والقرحة

  • أدوية المعدة (مثبّطات الحموضة) قد تُستخدم لتخفيف الأعراض الهضمية
  • قرحة أو نزيف هضمي (خاصة الجرعات العالية)

ماذا لو نسيت جرعة سيستيامين أو تناولت جرعة زائدة؟

نسيان جرعة

  • خذ الجرعة فور تذكرها ما دام موعد الجرعة التالية بعيداً.
  • إذا اقترب موعد الجرعة التالية فتخطَّ المنسية وواصل جدولك المعتاد.
  • لا تضاعف الجرعة للتعويض إطلاقاً.
  • النسيان المتكرر يستدعي منبّهاً على الهاتف أو علبة أدوية أسبوعية.

الجرعة الزائدة

  • الحد الأقصى الآمن: حسب مستوى السيستين والتحمّل
  • تجاوز الجرعة يستدعي التوجه للطوارئ فوراً حتى قبل ظهور أعراض.
  • خذ معك عبوة الدواء ليعرف الطبيب المادة الفعالة والتركيز.
  • لا تحفّز القيء إلا بتعليمات من مركز السموم أو الطبيب.

الفرق بين سيستيامين وحمض الكارجلوميك

كلاهما من عام، ويختلفان في المادة الفعالة ودواعي الاستعمال. الجدول يوضح الفروق الجوهرية:

وجه المقارنةسيستيامينحمض الكارجلوميك
المادة الفعالةCysteamineCarglumic Acid
أبرز استخدامداء اختزان السيستين (السيستينوز) الوراثي النادرفرط أمونيا الدم بسبب نقص إنزيم N-أسيتيل غلوتامات سينثاز (NAGS) الوراثي
جرعة البالغينيُحسَب حسب الوزن/المساحة، فموياً كل 6 ساعات (العادي) أو كل 12 ساعة (الممتد)، ويُعاير على مستوى السيستين في الكريات البيضيُحسَب بالوزن مقسّماً مع الوجبات، ويُعاير على مستوى الأمونيا
أشيع أثر جانبيرائحة كبريت في النفَس والعرق (كريهة)تعرّق
يُصرف بوصفة؟نعمنعم

مصادر هذه الصفحة

أُعدّت هذه الصفحة بالرجوع إلى المصادر الدوائية والإرشادات السريرية التالية:

  1. منظمة الصحة العالمية — قائمة الأدوية الأساسية
  2. الخدمات الصحية الوطنية البريطانية (NHS) — دليل الأدوية
  3. MedlinePlus — المكتبة الوطنية الأمريكية للطب
  4. DailyMed — نشرات الأدوية المعتمدة من إدارة الغذاء والدواء الأمريكية
  5. الدليل الوطني البريطاني للأدوية (BNF)
  6. هيئة الدواء المصرية — سجل المستحضرات المسجّلة
كتابة: الفريق الطبي في سلامتك
مراجعة طبية: د. منار الشاذلي — صيدلي إكلينيكي — معلومات دوائية
آخر مراجعة:
هذه المعلومات توعوية ولا تُغني عن استشارة الطبيب أو الصيدلي. لا تبدأ أو توقف أي دواء بناءً على ما تقرأه هنا وحده.

عندك سؤال عن هذا الدواء؟

اسأل صيدلياً أو طبيباً معتمداً مجاناً واحصل على رد خلال ٢٤ ساعة.

اسأل الآن